ABSTRACT
RESUMEN Las mastocitosis e histiocitosis, son enfermedades que se caracterizan por la proliferación o activación descontrolada y posterior acumulación anormal de mastocitos e histiocitos respectivamente. De incidencia desconocida, talvez porque son subdiagnosticadas. Su patogenia aún es desconocida, si bien está relacionada con mutaciones en la vía del C-KIT para las mastocitosis y de origen viral o neoplásico en el caso de las histiocitosis. Ambas patologías suelen ser frecuentes en la infancia, incluso algunas son congénitas. El mastocitoma cutáneo único sería una forma benigna de mastocitosis y la histiocitosis de células de Langerhans es una forma de histiocitosis que en nuestro caso al afectar un solo órgano (la piel) tendría un buen pronóstico.
SUMMARY Mastocytosis and histiocytosis are diseases that are characterice by uncontrolled proliferation or activation and subsequent abnormal activation of mast cells and histiocytes respectively. Of unknown incidence, perhaps because they are underdiagnosed, their pathogenesis is still unknown although it is related to mutations in the C-KIT pathway for mastocytosis and of viral or neoplastic origin in the case of histiocytosis. Both pathologies are usually frequent in childhood, even some are congenital. The single cutaneous mastocytoma would be a benign form of mastocytosis and the histiocytosis of Langerhans cells is a form of histiocytosis that in our case affecting a single organ (the skin) will have a good prognosis.